2.Sinuzoidal(Siroz)

3.Postsinuzoidal(Budd-Chiari,VOH)

Portal Hipertansiyonun major klinik bulguları gastroözefageal varislerden kanama,hipersplenizmle birlikte olan splenomegali, assit ve akut,kronik hepatik ensefalopatidir.Portal venöz sistemde valvlerin olmaması yüksek basınçlı portal venöz sistemden düşük basınçlı sistemik venöz dolaşıma geriye doğru(hepatofugal)kan akımını kolaylaştırır.Kollateral bölgeleri:

1.Kardiyoözefageal bileşke venleri(özefageal varisler)

2.Rektum(Hemoroidler)

3.Retroperitoneal bölge

4.Periumblikal ve Abdominal duvar kollateralleri

Abdominal duvar kollateralleri epigastrik damarlar olarak görülür ve göbekten ksifoide ve kot kenarlarına doğru ışınsal tarzdadır ve caput medusa olarak adlandırılır.

Kronik KC hastası takibi sırasında progressif düşen trombosit sayısı Sirozun geliştiğini gösteren sık rastlanan belirtidir.Normalin alt sınırında trombosit sayısı Sirozun ilk belirtisi olabilir.

Kronik KC Hastalıklı bir hastada Portal Hipertansiyonun geliştiği;

1.Splenomegali

2.Assit

3.Akut veya Kronik ensefalopati ve/veya

4.Özefagus varislerinin görülmesi ile anlaşılır.

Varisler en iyi şekilde fiberoptik endoskopla belgelenir.özefagus ve midede varis olup olmadığı,mide mukozasında portal hipertansif gastropati gelişip gelişmediği ve kanama varsa nedeni rahatlıkla anlaşılabilir.

Doppler USG ile portal ven genişliği,kan akımının yönü ve miktarı,kollateral akım,obstruksiyon olup olmadığı konvansiyonel USG’den cok daha net bilgi verir.

Konvansiyonel USG’de KC atrofik,kenar açısı künt,portal ven geniş,kollateral damarlar gelişmiş ve dalak büyük ise Sirotik Portal Hipertansiyondan bahsedilir.

PH’da tedavi sebebe yöneliktir.En sık neden Siroz olduğundan;sirozun radikal tedavisi KC Transplantasyonudur.Tx şansı çok az olduğundan semptomların tedavisi yapılır.

Akut-subakut portal ven trombüsü ve akut-subakut Budd-Chiari sendromuna bağlı gelişen PH’da medikal tedavi ve görüntüleme yöntemleri yardımıyla trombüsün temizlenmesi yapılabilmektedir.Weblere bağlı gelişen Budd-Chiari sendromlu hastalarda perkutan veya juguler yolla darlığın dilate edilerek Portal Hipertansiyonun komplikasyonlarının düzeltilmesi mümkün olmaktadır.

PH’nun önemli komplikasyonu olan Varis Kanamalarının mortalitesini azaltmak ve yaşam süresini uzatarak Tx şansını arttırmak için Juguler Ven yollu ile intra hepatik portosistemik şant(TİPS)yöntemi uygulanmaktadır.Portal basıncı azaltmak amacıyla;Portal ven ile hepatik ven arasında 8-12 mm çapta şant açılmaktadır.

Propranolol veya nadolol ile beta-adrenerjik blokaj splanknik arteriel yatakta ve portal venöz sistemde vazodilatasyon ile kardiyak debiyi azaltarak portal basıncı düşürür.Benzer tedavinin ilk varis kanamasından korumada ve ilk kanama sonrası devrede etkili olduğu gösterilmiştir.Propranolol dozu nabız sayısını %25 oranında azaltacak şekilde ayarlanır.

En sık özefagustaki varislerden olur.PT’nun sık görülen ve ciddi komplikasyonudur.Kanama;yüksek basınç rüptüre neden olduğunda başlar.Genellikle ağrısızdır fakat melanalı veya melanasız massif hematemez vardır;birlikte hafif postural taşikardiden derin şoka kadar olan bulgular kan kaybının uzaması ve hipovoleminin derecesi ile ilgilidir.Varisli hastalar diğer GİS lezyonlu hastalardan daha sıklıkla kanar.Endoskopi Üst GİS kanamalarında PH olsun-olmasın en iyi yaklaşımdır.

Kan kaybının hızla yerine konması ÖNEMLİDİR! Ve tanı çalışmalarından önceliklidir.Aşırı sıvı uygulaması portal basıncı arttırabilir ve aşırı kanama ile sonuçlanabilir.Koagülopatili hastalarda TDP ve pıhtılaşma faktörlerinin yerine konması önemlidir.Hastaların Santral venöz basınç,idrar çıkışı ve mental durumunun sık takibi gerekir.Hemodinamisi stabil hale gelince spesifik tanı çalışmaları( özellikle endoskopi)ve diğer tedavi yöntemleri ileri veya tekrarlayıcı kanamaları önlemesi amacıyla uygulanabilir.

Akut kanamaların kontrolünde endoskopi imkanı olan yerlerde endoskopik müdahale ilk tedavi olmalıdır ve endoskopik skleroterapi yaygın olarak kullanılmaktadır;kanama kaynağının varisler olduğunun tespit edilmesinden sonra skleroterapi >%90 kontrol altına alır.

Endoskopik halkalar ile varislerin bağlanıp boğulması işlemi olan bant ligasyonu;akut kanamaların kontrol altına alınmasında ve kanama tekrarlarının önlenmesinde skleroterapi kadar etkilidir özellikle kanamış varislerin uzun dönem tıkanmış olduğunda tavsiye edilmektedir.

Non selektif beta blokerlerin uygulanması; hipovolemi sonucu oluşmuş hipotansiyon nedeni ile sınırlıdır.Sekonder proflaxide (önlenmesinde)yerleri vardır.

PH ve varis kanamasının cerrahi tedavisi portal sistemin basıncını azaltacak porto-sistemik şant uygulanmasıdır;daha çok Child A grubu hastalara uygulanmaktadır.

Cerrahi şantlara alternatif olarak geliştirilen TİPS;endoskopik veya medikal tedaviyi kaybetmiş ve cerrahiyi kaldıramayacak hastalar için uygulanmalıdır.Bu yöntemde;intraperitoneal hemoraji,sepsis,kardiyopulmoner yetmezlik,hemolitik anemi,şant trombüsü,stent migrasyonu,hepatik ensefalopati ve progressif hepatik yetmezlik gelişebilir.

PH’lu birçok hastada venöz hipertansiyona bağlı bir konjestif gastropati gelişir;yapılan endoskopide mukoza hipertrofik ve frajildir.Şiddetli varis kanamasına göre daha hafif sızıntı şeklinde kanama olur.Tedavide;propranolol ile iyileştirici etki görebiliyoruz.