ana sayfa      e-posta

Aile Hekimi - Dahiliye Konuları

HEMOLİTİK ANEMİLER

Hemoliz eritrositlerin erken yıkımıdır. Intrakorpusküler (eritrosit içi)  ya da ekstrakopüsküler (eritrosit dışı=vasküler) nedenlerle olabilir. Hemoliz konjenital hastalıklara veya edinilmiş nedenlere bağlı olarak görülebilir. Konjenital hemolitik anemilerin önemli bir kısmı çoçukluk çağında ortaya çıkarlar.

Konjenital hemoliz sebepleri

A-Membran defekti (sferositoz, eliptositoz, ovalositoz, stomatositoz)

B-Enzim defekti;

1.    G-6-PDH (en sık enzim defekti, HMS yolu)

2.    P. kinaz (EMP yolu)

C-Hb defekti

1.    Yapısal

2.    Sentez defekti (talasemiler)

Edinilmiş hemoliz sebepleri

A.   Hipersplenizm

B.   OİHA (otoimmün hemolitik anemi)

C.   PNH (paroksismal noktürnal hemoglobinüri)

D.   Toksin ve ilaçlara bağlı

E.   Travmatik (protez kapak)

F.    Paraziter (sıtma)

İntravasküler hemolizde ; Hb, haptoglobuline bağlandığı için, haptoglobulin düşer ya da kaybolur. ‘Hem” demiri hemosiderine dönüşerek idrarda atılımı artar. Hemoliz ağırsa hemoglobinüri de görülebilir. Benzer şekilde serum hemopeksini azalır. LDH artar.

Ekstravasküler hemolizde ise  haptoglobulin aynı şekilde düşer, ancak kana fazla geçemediği için hemoglobinüri ve hemosiderinüri beklenmez. LDH daha az olmak üzere yine yükselir.

Ciddi hemoliz varsa K. iliğinde eritroid hiperplazi ve retikülositoz vardır. Hemoliz varlığında bunların olmaması Kİ primer hastalığını veya hemoliz yanında ek patoloji düşündürür (örn: hemoliz + B₁₂ eks)

Hemolizin laboratuvar bulguları

·        LDH yükselir

·        Indirekt bilurubin yükselir

·        Haptoglobin düşer

·        Hemopeksin düşer

·        Serumda methemalbumin ve serbest Hb bulunabilir

·        İdrarda hemosiderinüri, Hbüri, metalbuminüri olabilir

·        Radyoaktif Cr işaretli eritrosit ömrü azalmıştır.

·        OEH ve OEHbK normal veya artmıştır.

·        PY’da polikromazi ve hızlı hemoliz durumlarında çekirdekli eritrositler görülebilir.

Orak hücreler---Orak hücreli anemi

                   Parçalanmış eritrosit---MAHA, travmatik

                   Akantosit---Abetalipoproteinemi

                   Sferosit---Her. sferositoz

                   Hedef hücre---Talasemi, Kc hast, Hb C