ana sayfa      e-posta

Aile Hekimi - Dahiliye Konuları

KANAMA DİATEZLERİ

Kanama diatezleri belli başlı 3 nedene bağlıdır.

1.    Trombositlere bağlı kanamalar

2.    Koagülasyon bozukluklarına bağlı kanamalar

3.    Damar patolojilerine bağlı kanamalar.

İDİOPATİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA     

Dolaşımda trombosit antikorlarına bağlı otoimmün bir trombositopenidir. Trombositlerin yıkımı dalakta ve daha az oranda KC’de olur.

Klinik:

Hastalığın akut ve kronik olarak iki tipi vardır.   Çocukta akut başlangıçlı tip görülür ve genellikle viral enfeksiyonu takip eder. Yetişkinde sinsi başlar (kronik) ve kadınlarda sıktır. Peteşi ve ekimozlarla belirir. Yetişkinde splenomegali yoktur. Perifrik yaymada trombositopeni varken kemik iliğinde trombositler normaldir (megakaryositler sayıca artmış olabilir).

Tedavi:

Çoçukluk çağındaki akut ITP genellikle spontan olarak iyileşir.  Kronik veya erişkin ITP’de  steroid ilk tercihtir, yanıt yoksa genellikle splenektomi ikinci tercih dir. Dirençli vakalarda IV globulin, vinkristin, cyclofosfamid kullanılmaktadır.

DİĞER (SEKONDER) İMMUN TROMBOSİTOPENİ NEDENLERİ

İlaçlar: Trombosit yüzeyinde ilaç-antikor kompleksleri vardır, ilacık kesilmesiyle 7-10 gün içinde trombositler yükselmeye başlar. Heparin (en sık), kinidin, sulfanamidler, fenitoin, metil dopa, dijital, ampisilin, penisilin, prokainamid,rifampisin, ranitidin, simetidine.

Sistemik hastalıklar: Lenfoproliferatif hastalıklar ve KLL, SLE, EM, AIDS, CMV. 

TROMBOTİK TROMBOSİTOPENİK PURPURA (TTP)

Nedeni bilinmeyen bir hastalıktır, hastaların serumunda trombosit agreve edici bir faktör gösterilmiştir. Hastalığın bulguları;

1.    Ağır trombositopeni

2.    Kan yaymasında fragmante eritrositler ve hemoliz

3.    Böbrek yetmezliği

4.    Ateş

5.    Nörolojik bulgular

Tedavi edilmeyen vakalar mortaldir. Tedavide plazmeferez ve kortikosteroidler kullanılır.

KALITSAL KOAGULASYON BOZUKLUKLARI

HEMOFİLİ  A  (Faktör 8  Eksikliği)

En sık görülen pıhtılaşma bozukluğudur. X’e bağlı resesif geçer yalnız erkeklerde görülür. Faktör  miktarına göre ağır (< %1), orta (1-5% ) ve hafif (5-25%) seyredebilir.

Klinik: Genellikle eklem içi ve yumuşak doku  kanamaları ile ortaya çıkar. Çocuğun aktif hareketli olmaya başladığı zamanlarda ortaya çıkar. Diş çekimi ve operasyonlarda da durdurulamayan kanamalar olur.

Laboratuvar: PT normal,  aPTT uzamıştır. Kanama zamanı normal* yada hafif yüksektir. (Von willebrand hastalığında kanama zamanı belirgin artmıştır).

Tedavi:  Travmadan korunma en önemlidir. Akut kanmalarda faktör konsantresi, krayopresipitat ve taze donmuş plazma kullanılabilir. Bu hastalara Hepatit B aşısı yapılmalıdır. Uzun dönemde en önemli komplikasyonlar eklem deformiteleri, hepatit-siroz ve AIDS’dir.

HEMOFİLİ B (Faktör 9 Eksikliği)       

X’e bağlı resesif geçer,  klinik daha hafif  olmakla beraber faktör 8 eksikliğine benzer. PT normal PTT uzun ve bu uzunluk normal serumla düzelirken sulfat-absorbe plazma ile düzelmez. Tedavide taze donmuş plazma, faktör 9 konsantreleri kullanılabilir.

Faktör 11 eksikliği
PT normal, aPTT  uzamıştır. Bu uzama hem serum hem plazma ile düzelir. Travma, cerrahi ve diş çekimlerinde kanama olur. Tedavide taze donmuş plazma kullanılabilir.

Faktör 7 eksikliği
Otozomal resesif geçer. aPTT normal, PT uzundur. Mukoz membran kanamaları, epistaksis, kas içi kanamalar olabilir.

VON-WİLLEBRAND HASTALIĞI

Faktör 8’i stabilize eden, platelet adezyonunu sağlayan von-willebrand faktörünün eksikliği  ile oluşur. Ristocetin ile agregasyon yok yada bozuktur.

1)  Tip 1 (klasik) : Kanama zamanı uzun, ristosetin ile platelet agregasyonu bozuk, faktör 8 aktivitesi düşüktür.

2)  Tip2a : Bu grupta faktör 8 aktivitesi normaldir. vW fatöründe kalitatif anomaliler vardır. Tip2a’ da hem plazmada hem trombositlerde büyük multimerler yoktur. 
Tip2b: Büyük multimerler plazmada yok ama plateletlerde vardır. Düşük ristosetin konsantrasyonlarında agregasyon olur.

         Hastalarda burun kanaması sıktır. Hemartrozlar nadirdir. Bu hastaların tedavisinde krayopresipitat, desmopressin , tranexamic asit  kullanılabilir. Faktör 8 konsantreleri işe yaramaz.

DİSSEMİNE İNTRAVASKÜLER KOAGULASYON (DİC)

Tüketim koagulopatisidir. Birçok yerden cilt ve mukoz membran kanamaları tipiktir. Klasik bulgular PT ve PTT uzaması, fibrin yıkım ürünlerinin artması ve fibrinojenin azalmasıdır. Kullanılma yüzünden genellikle trombositopeni vardır. Malign tümörlerde kompanse kronik formu daha sık görülür (kronik DİC’de plazma fibrinojeni artmış ve trombosit normaldır). Amniotik sıvı embolisi ve diğer obstetrik komplikasyonlar (abrubsiya plasenta, ölü fetus, septik abortus, ikinci trimester doğum), sepsis, metastatik malignite, massif travma en sık sebeplerdendir. Malignitelerden özellikle musinoz adenokanserler ve promyelositik lösemi  en önemli sebeplerdir. Diğer sebepler arasında İV hemoliz, yağ embolisi, yanık, böcek sokması, HUS, aort anevrizması, akut glomerulonefrit, Kasabacht Meritt sendromu, her türlü ciddi enfeksiyon sayılabilir.