|
|
Aile Hekimi
- Dahiliye Konuları|
KRONİK LÖSEMİLER KML (KRONİK MYELOSİTER LÖSEMİ) Nötrofilik seri hücrelerinin aşırı üretilmesi, çok yüksek lökosit sayıları ve belirgin SM ile karekterize bir hastalıktır. Genellikle 45-50 yaş sonrasının hastalığıdır. Hastalığın özgün bulgusu Ph kromozomudur (9-22 translokasyonu). Klinik: Halsizlik, erken doyma, sol üst kadranda dolgunluk majör semptomlardır. Kanama, tromboz olabilir. Bazofili sebebi ile histamin artışı ve buna bağlı GİS ülseri olabilir. Ürik asit yüksektir. Nötrofil fonksiyonları kabaca normal olduğu için enfeksiyon sık değildir. SM en sık FM bulgusudur, HM nadir, LAP ise çok nadirdir. Bazofil, eosinofil, nötrofil ve monositler artmıştır, genellikle trombositoz vardır. PY’da lökoeritroblastik tablo vardır. Tanı: Hastalığın tipik bulguları + nötrofil LAP skorunun düşük olması yeterlidir (Lökomoid rxn ‘dan böylece ayrılır). Tanı konamaz ise sitogenetik inceleme gerekir. Hastalık bir süre sonra akselere olarak (tedaviye direnç+blast artışı) blastik döneme girer ve çoğunlukla AML’ye, nadiren de ALL'ye dönüşür. Tedavi: En iyi tedavi kemik iliği naklidir. Kronik dönemde busulfan, hidroksiüre, interferon+ ARA-C kullanılır. Blast krizi ALL veya AML gibi tedavi edilir. Prognoz: Ph pozitifliği, BK ve bazofil sayısının düşük olması iyi prognoz belirtileridir. KLL (KRONİK LENFOSİTER LÖSEMİ) Genellikle B kökenli lenfositlerin aşırı çoğalması ve lenfadenopati ile karakterizedir. Çoğalan lenfositler olgun lenfositlerden ayırd edilemez. Erişkinde en sık görülen lösemidir. 60 yaş üstünde daha çok görülür. Klinik: Hastalık genellikle asemtomatik olup LAP ile farkedilir. Tanı: Periferde ve Kİ'de lenfositoz, anemi ve trombositopeni hastalığın karakteristik özelliğidir. Otoimmun hemolitik anemi sıktır. Hipogammaglobulinemi sıktır, bu da sık enfeksiyona yol açar.
Evreleme: E0-lenfositoz E1-LAP E2-SM veya HM E3-Anemi (Hb 11 g'ın altında) E4-Trombositopeni (100 000'in altında) Tedavi: Semptomatik değilse tedavisiz izlenebilir. Semptomatik ise Klorambucil genellikle ilk tercin edilen tedavidir. Fludarabin, 2-clorodeoksi adenosin, deoksikoformisin (pentostatin) son yıllarda bu hastalığın tedavisinde yeni geliştirilen ilaçlardır. |