ana sayfa      e-posta

Aile Hekimi - Dahiliye Konuları

PLAZMA HÜCRE DİSKRAZİLERİ

Selim monoklonal gamopati (en sık)

Multiple myeloma (2. sıklıkta)

Primer amiloidoz

Lenfoproliferatif hastalıklar (lenfoma, KLL)

Waldestrom makroglobonemisi

Ağır zincir hastalığı

Kryoglobulinemi

En sık saptanan M (monoklonal) protein IgG, sonra IgM,  IgA, yalnız hafif zincir, biklonal artış ve IgD dir. (sırasıyla )

Protein elektroforezi

 

MULTİPL MYELOMA

Plasma hücre artışı, monoklonal Ig salgılanması, litik kemik lezyonları ile karakterize bir hastalıktır.

Klinik: En sık semptom kemik ağrısıdır. Halsizlik, kanama diatezi, hiperkalsemi, böbrek yetmezliği, sık enfeksiyon (en sık pnömokok ve staf ile) hastalığın diğer özelliklerindendir.
 

(Periferik Yayma - 1) (Periferik Yayma - 2)

Laboratuvar:  NN anemi, sedim artışı, idrarda Bense Jones proteini, serumda M proteini ( en sık IgG, en az IgD ve biklonal   

artış), hipogammaglobunemi (10%), kemiklerde litik lezyonlar (vertebra, kafa, kosta, pelvis, proksimal humerus, femur sıklık

sırası ile - klavikula ve skapulada nadir), Ca++ yüksekliği, böbrek yetmezliği gelişmişse buna ait bulgular olur. Kafa kemiklerindeki lezyonlar zımba deliğine benzetilir.


         Böbrek tutulumu: MM’lı hastalarda böbrek yetmezliğinin en sık sebebi myeloma böbreği (hafif zincirlerin distal ve toplayıcı      kanallarda birikmesi) ve hiperkalsemidir. Amiloidosis, hiperürisemi, hafif zincirlerin glomerullerde toplanması böbrek yetmezliğine katkıda bulunabilir.

Vertebral lezyonun yarattığı kompresyon sebebi ile oluşan radikülopati en sık rastlanan nörolojik problemdir. Periferik nöropati nadirdir.

Tanı:

Kİ'de plazma hücrelerinin artışı (en az >%10) + serumda M proteini, yada idrarda M proteini, yada litik kemik lezyonları gerekir.

Tedavi:

            Melphelan+prednizolon kullanılır. Asemptomatik olanlar izlenebilir.

 

Plazma hücreli lösemi

Periferde %20’den fazla plazma hücresi. İlk tanı anında bu formda olabilir yada MM iken lösemik transformasyon gelişebilir. Primer olanların prognozu daha iyi.

Nonsekretuvar myelom

Paraprotein salgılamayan myelomlardır. MM’ların sadece % 1’ini oluştururlar

IgD myeloma

Lamda türü M proteini, sık amiloid ve sık ekstramedüller plazmositomla birliktelik, kısa yaşam süresi, bu türü diğerlerinden ayırır.

Soliter plazmasitom

Yerleşim yerleri MM kemik tutulumuna benzer. Plazma hücreleri kemikde bir solid tümör oluşturmuştur. MM tanı kriterleri yoktur (aksi taktirde MM gibi kabul ve tedavi edilirler). RT ile 10 yıllık yaşam %50’dir.

Ekstramedüller plazmasitom

En sık Üst solunum yolları (özellikle nazal kavite ve sinüs, nazofarenks ve larenkste yerleşir). Plazma hücreleri yumuşak dokuda solid tümör oluşturmuşlardır.Tanı için MM kriterleri olmamalı. RT ile tedavi edilir.

WALDENSTRÖM MAKROGLOBUNEMİSİ

o       Lenfosit ve plazma hücrelerinin anormal artışı ve IgM tipi monoklonal M proteini (çoğunlukla kappa) ile karekterize, yaşlı ve erkekte sık olan bir hastalıktır.

o       Burundan ve dişetinden sızıntı şeklinde kanama tipiktir. Halsizlik, yorgunluk sıktır. Görme bozukluğu, diplopi gibi hiperviskozite semptomları sıktır. Kemik lezyonları ve amiloid gelişimi nadirdir.

o       Fizik muayenede; solukluk, HSM, LAP, sosis benzeri retinal damarlar, periferik nöropati  saptanabilir. NN bir anemi vardır. Kİ aspirasyonu tipik olarak başarısız olur (Dry tap). Biyopside ise lenfo-plazmositer proliferasyon izlenir. Sedim. artar ve PY da rulo formasyonu izlenir.

o       Asemptomatik olanlar tedavisiz izlenebilir. Klorambucil tercih edilen tedavidir. Hiperviskozite için plazmaferez kullanılabilir. Fludarabin ve 2-deoksiadenozin de yararlıdır.