ana sayfa      e-posta

Aile Hekimi - Dahiliye Konuları

GLOMERÜLER HASTALIKLAR

Akut Nefritik Sendrom

Çeşitli hastalıkların yol açtığı bir tablodur. GFR’ de ani azalma, su ve tuz tutulumu, ekstra selüler sıvı artışı, HT, yüzde ve ekstremitelerde ödem, hematüri+proteinüri olur. İdrar bulanıktır. Proteinüri 3.5gr/gün’ ü geçmez ve nonselektiftir. Birçok hastalık akut nefrite yol açabilir ancak prototip APSGN’dir (akut poststreptokokal glomerulonefrit)

Nefrotik Sendrom

Nefritik sendromdan farklı olarak daha yavaş başlar, gross hematüri yoktur ve tanı konulduğunda GFR genellikle normaldir. Hastalarda hiperkoagulabilite vardır.( Faktör 9, 11, 12 azalmış, 5, 8, fibrinojen, tromboglobulin ve platelet artmış, antitrombin III ve antiplazmin azalmıştır). Hipogammaglobunemi (enfeksiyona eğilim), demir, çinko, bakır, vit-D eksikliği sözkonusudur. Total tiroid hormonları düşük çıkabilir ama klinik ötiroid ve serbest hormonlar normaldir.

o       Çocukta en sık nefrotik sendrom sebebi minimal Değişiklik H. (=Nil hast=lupoid nefrit)

Glomerulopatiler genel olarak glomerulde bulunan 3 temel yapıdan bir veya birden fazlasını hasara uğratarak etki gösterirler. Bu yapılar;

·        Bazal membran

·        Mezanjim

·        Kapiller endotel

Minimal Değişiklik Hastalığı

Etyoloji: NSAİD’lara bir reaksiyon olarak, Hodgkin’s hastalığı ve lösemiyle birlikte olabilir. Çoğunlukla idiopatiktir.

Klinik: Nefrotik sendrom kliniğidir (çoçukta NS’un en sık nedenidir). Yetişkinlerde HT ve mikroskopik hematüri olabilir ama eritrosit silenderleri olmaz. Serolojik testler ve kompleman seviyeleri normaldir.

Patoloji: Işık mikroskopisinde glomeruller normaldir. Tübüllerde lipid damlacıkları birikebilir. İmmün depolanma olmaz. Elektron mikroskopunda kapiller damarlarda viseral epitelyal ayaksı uzantıların (foot process) füzyonu dikkat çeker.

Tedavi:  Steroide çok iyi yanıt verir (çocuklarda yanıt daha iyi)

Fokal Segmental Glomerular Skleroz

Etyoloji: AİDS Hastalarında en sık görülen glomeruler lezyondur. Eroin kullanımına bağlı, orak hücreli anemi, obezite, reflü ile ilişkili yada idiopatik olabilir.

Klinik:  Asemptomatik proteinüri yada nefrotik sendrom kliniği olabilir. Proteinüri non selektiftir. HT ve mikroskopik hematüri olabilir. Kompleman testleri ve seroloji normaldir.

Patoloji: Spesifik immun depolanma yoktur. PAS (+) intrakapiller hyalen depoları, bowman kapsülü adezyonları vardır.

Tedavi: Hastaların çoğunda son dönem böbrek yetmezliği gelişir. İmmün supresyona hastaların ancak yarısı yanıt verir. Nakil yapılırsa nakledilen böbrekte hızla tekrarlar

 İmmünolojik glomerüler hastalıkların elektron mikroskopik özellikleri

Membranoz Glomerulonefrit

Etyoloji: Penisilamin, altın, kaptopril, hepatit B (en sık enfeksiyon) ve C, SLE (en sık kollojen doku hast) ve malignitede  (Akc, meme,  mide) membranoz NP tipinde GN görülebilir. İdiopatik olanlar erkeklerde ve orta yaşta sıktır.

Klinik: Yetişkinde en sık NS sebebidir.  Hipertansiyon ve mikrohematüri olabilir. - Renal ven trombozu insidansının en yüksek olduğu glomeruler hastalıktır.

Patoloji: Subepitelial PAS(+) IgG ve C3 deposu, kapiller duvarın diffüz kalınlaşması olabilir ama hücre proliferasyonu yoktur. Serum kompleman seviyeleri normaldir.

Tedavi: Hastaların 1/4’ü spontan iyileşir, 1/4’ü NS olarak kalır, 1/2’si KBY geliştirir. Steroide genellikle iyi yanıt vermez, ciddi proteinürisi olanlara sitotoksik ilaçlar denenebilir.

Membranoproliferatif=Mezanjiokapiller Glomerulonefrit (MPGN)

Etyoloji: Nadir görülürler. İdiopatik, sistemik hastalıklar ve ilaçlarla ilişkili olarak görülebilir.

Klinik: Çoğunlukla nefrotik sendrom bazen asemptomatik mikrohematüri, proteinüri yada akut nefritik sendrom kliniğiyle ortaya çıkabilir. HT olabilir.

Patoloji:  Tip 1: İmmün komples hastalığıdır. Mezenşial ve subendotelial granüler IgG ve C3 deposu görülür, Krioglobunemi olabilir. Gümüş boyası ile çift konturlu (demiryolu-tramway izi görünümü) kapiller duvar kalınlaşması görülebilir. C3, C4, C1q düşüktür (her iki kompleman yolu aktiftir).

Tip II: Otoimmün hastalık kabul edilebilir çünkü  dolaşımda C3 nefritik faktör denilen IgG antikorları vardır. (C3 konvertaz antikoru) C4 normal, C3, properdin ve faktör B düşüktür. Dense deposit hastalığı olarak da bilinir. Diğer özellikleri tip I’e benzer.

Tedavi: Hastaların  1/3’ ü KBY geliştirirken diğerleri nefrotik sendrom olarak kalır, az bir kısmı remisyona girer. Etkin tedavisi yoktur.

Akut Poststreptolokoksik Glomerulonefrit (APSGN)

Etyoloji: Grup A ß-hemolitik streptokokun nefritojenik M tipleri ile (en sık 12) ile olur.

Klinik: Latent period 6-20 gün (ort. 10 gün) dür. Tonsilliti takip eden form, kış  ve bahar aylarında sıktır, erkekte daha sık, çoğunlukla sporadikdir. Deri enfeksiyonu (impetigo) sonrası latent period daha uzun (14-21 gün) ve erkek/kadın oranı eşıt,  yaz ve sonbaharda sık, daha çok epidemikdir.En sık 3-12 yaş çocukta görülür. Klinik, nefritik sendrom kliniğidir.

Patoloji: Subepitelial hörgüç benzeri nodüler depolar (IgG ve C3) özgün bulgudur.

C3 ve total hemolitik kompleman düşük, C4 normal , C1q normaldir (alternatif yol aktivasyonu) (8 haftada normale döner).

Lab: Kültürler çoğunlukla negatiftir. Antistreptokok antikorlar (ASO, anti-hyalüronidaz, antistreptokinaz, anti-DNAaz) yüksek saptanır. (Streptozyme bunların hepsini ölçen spesifik bir paneldir). Titrelerin zamanla yükselmesi tanıda daha önemlidir.

Tedavi: Hastaların %90’ bir hafta içinde spontan iyileşir. Bazen 2 yıla kadar uzayan  hematüri-proteinüri olabilir. Progressif böbrek hasarı çok  nadirdir. Tedavi semptomatiktir. Prognozu iyidir.

Berger Hastalığı (Ig A  Nefropatisi)

Etyoloji: Dünyadaki en sık idiopatik glomerulonefrit türüdür.

Klinik: Çocuklarda bir viral ÜSYE (en sık), soğuk algınlığı veya GİS semptomlarını takiben 24-48 saat sonra gross hematüri tipik özelliğidir. Yetişkinde ise asemptomatik mikrohematüri ve proteinüri şeklinde seyir daha sıktır. HT olabilir. Proteinüri <1gr/gün. Viral ÜSYE ve gastroentestinal enfek. takiben alevlenir. Erkekte sık, <35 yaş da sıktır.

Lab: Kompleman seviyeleri normaldir. Serum IgA yüksek olabilir ama seyirle korele değil

Patoloji: IgA mezenşial depolanır (fokal segmental karekterde). IgG ve C3 birlikte olabilir.

Tedavi: Hastaların yarısında atak tekrarlamaz. % 15-20’si 6 ay içinde, %50’si 20  yıl içinde KBY geliştirir. Etkin tedavisi yoktur.

Rapidly Progresif GN (Hızlı ilerleyen GN, RPGN)

Tanım: Hızla böbrek yetmezliğine ilerleyen bir grup glomerulonefritin oluşturduğu hastalık grubudur.

Etyoloji: İdiopatik (%40), sistemik bir hastalığa bağlı (SLE, PAN,diğer vaskülitler), diğer glomerulonefritlere sekonder (APSGN, Berger, membranoproliferatif) veya anti -GBM antikoruyla (%20) olabilir. Anti bazal membran antikoru ile oluşana Good-Posture hastalığı denir.

Patoloji: Diffüz Kresent (yarımay şeklinde depo) oluşumu tipikdir.  Kresent oranı yüksek  ise  prognoz kötüdür.

Tip 1 good posture’a bağlı, tip 2 immün kompleks deposu ile (SLE, APSGN), tip 3 ise ANCA (+)’ liğiyle giden ve immün depolanma olmayan türdür

Tedavi: Steroid, plazma exchance ve siklofosfamid kullanılabilir

Subakut Bakteriyel Endokardit GN

Etyoloji:  Sağ taraf endokarditinde,  (-) kültür olanda,  ilaç bağımlılarında sıktır. Staf aureus ve strep viridans en sık ajanlardır.

Klinik: Nefritik sendrom kliniğidir. Hidrosefalus sebebi ile şant yapılan hastalarda, viseral apseli hastalarda (özellikle akciğer),osteomyelitle birlikte ve mikoplazma pnömonileri ile birlikte benzer formlar olabilir.

Lab: Krioglobunemi ve RF (+) 'liği sıktır. IgG, IgM, C3 depolanır. Serum C3 düşüktür.

Patoloji: Lokal proliferatif GN, nekroz ve intrakapiller trombus yapar. IgG, M ve C3 subendotelde granüler depolanma oluşturur.

C₃ düşüklüğü ile giden GN’ler

·        Membranoproliferatif GN

·        Akut poststreptokoksik GN

·        Lupus nefriti

·        Mixed kryoglobulinemi

·        Subakut bakteriyel endokardit GN

Glomerulonefritlerde seroloji