AKUT ROMATİZMAL ATEŞ

Romatizmal ateş, eklemleri, kalbi ve daha az sıklıkla deriyi, deri altı dokuyu, merkezi sinir sistemini ve seröz yüzeyleri tutabilen multisistemik bir hastalıktır. Gelişmekte olan ülkelerde üst solunum yolu enfeksiyonlarının sık görülmesi ve sağlık koşullarının iyi olmaması, tedavinin etkili olarak zamanında tam olarak yapılamaması romatizmal kalp hastalığı insidansının yüksek olmasına neden olmaktadır. * Bu ülkelerde bu nedenle kalp hastalıklarından ölümlerin başında gelmektedir.Akut romatizmal ateş A grubu beta hemolitik streptokoksik farenjitin nonspüratif bir sekeli olarak kabul edilmektedir.Akut romatizmal ateş tedavi edilmemiş streptokoksik boğaz infeksiyonlarından sonra %0.3, epidemiler sırasında ise %3 oranında görülür.
ARA'nın ilk  hecme ve tekrarlarının gelişebilmesi için streptokok enfeksiyonunun boğaz enfeksiyonu şeklinde geçirilmesi gerekir. Deri yolu ile veya farinks dışı yollarla oluşan enfeksiyonlarda ARA bildirilmemiştir.

- İlk hecmeyi geçiren kişi yetersiz tedavi almış ise tekrar boğaz enfeksiyonu ile yeniden hecme geçirme olasılığı %16-50 civarındadır. Bu durum ise proflaksinin önemini göstermektedir.

- Hastalık ılıman iklimlerde, kış sonu ve ilkbaharın ilk aylarında sık görülür.

    - Hastalık 5-15 yaşlar arasında sık görülür. 3 yaşından önce veya 12 yaşından sonra görülmesi nadirdir.

- Her iki cinste de eşit sıklıktadır.

- Her vakada hecme sırasında aktif üst solunum yolu enfeksiyonu olmayabilir. Ancak vakaların büyük çoğunluğunda akut dönemde antikor titresi yüksektir.

- Akut romatizmal hastalıkta kişisel ve ailesel yatkınlık vardır.

Patogenez: Streptokokların bazı antijenleri ile kalp kası antijenleri arasında çapraz reaksiyon varlığı ve otoimmunite teorisi öne sürülmektedir.Hastalık sırasında meydana gelen anatomopatolojik değişiklikler eksüdatif ve proliferatif karakterdedir. Eksüdatif lezyonlara en iyi örnek perikardit, proliferatif lezyonlara en iyi örnek ise Aschoff nodulleridir.Hastalığın akut döneminde eklemlerde sinovial membran infiltredir ve eklem boşluğunda seroz bir effüzyon vardır. Ancak hiçbir zaman eklem yüzeylerinde erezyon ya da pannus oluşumu gözlenmez.ARA' da pankardit. yani kalbin üç tabakasının da tutulumu söz konusudur. Kapak yaprakcıkları lenfositler ile infiltre ve ödemlidir. En çok mitral kapak tutulur. Romatizmal kardit sekel bırakarak iyileşebilir.Merkezi sinir sisteminde korteks, serebellum ve bazal ganglionlardaki küçük kan damarlarında sellüler dejenerasyon ve hyalinizasyon olur.Deri altı nodüllerin fibroblastlarla çevrili fibrinoid ve nekrotik bir santral bölgesi vardır. Yapıları Aschoff cisimciğine benzer.

Klinik Bulgular: Klinik bulgular streptokoksik boğaz enfeksiyonundan yaklaşık 10-12 gün sonra başlar. Tanı için tek bir bulgu yerine birtakım bulguların kombinasyonu kullanılır. Bunun için major (Jones kriterleri), minor bulgular ve destekleyici bulgular kullanılır.

Major Bulgular

¨ Kardit:  Üfürüm , Kardiomegali, Perikardit, Konjestif kalp yetmezliği

¨ Poliartrit

¨ Kore: Beraberinde çok yüksek oranda kardit de bulunur.

¨ Eritema marginatum: En çabuk kaybolan major bulgudur

¨ Deri altı nodülleri 

Minör Bulgular

¨ Geçirilmiş romatizmal ateş öyküsü

¨ Artralji

¨ Ateş

¨ Artmış akut faz reaktanları

¨ Sedimantasyonda hızlanma

¨ CRP (+)

¨ Lökositoz

¨ EKG (PR ve QT uzaması)

Destekleyici bulgular:

¨ Yakında geçirilmiş kızıl enfeksiyonu

¨ Boğaz kültüründe A grubu beta hemolitik streptokok üremesi

¨ ASO ve diğer streptokok antikor titrelerinin artması

Hastalık en çok artrit şeklinde ve akut olarak başlar. Kardit ikinci sırada gelir ancak en önemli tutulumudur. Jones kriterlerinden; iki major, ya da bir major + iki minör kriter ve bunların yanısıra streptokok enfeksiyonunun varlığını gösteren bir bulgu ile ARA tanısı konulur. Kore ve kronik karditte destek bulgusu aranmaz, Tekrarlamada tek major kriter yeterli sayılır ancak yakında geçirilmiş streptokoksik enfeksiyonun bulgusu mutlaka gösterilmelidir.

Kardit: Akut romatizmal ateşin en önemli major bulgusudur. %40-50 oranında ilk hecmede görülür ve ilk 1-2 haftada ortaya çıkar. En belirgin kardit bulguları taşikardi, gallop ritmi ve kardiomegalidir. Bazen perikardit gelişebilir. Bazen kalp seslerinde değişiklik veya yeni bir üfürüm meydana çıkabilir.

- Hastalıkta en sık mitral; ikinci sıklıkta aort kapakları tutulur. Mitral tutulumu olmadan kardit tanısı şüphelidir.

- Akut romatizmal ateşte proliferatif değişiklikler yalnız myokard ve endokardda görülür. Myokard dokusunda Aschoff cisimcikleri ile bunların etrafında daha sonra fibrotik doku oluşur. Kapakların etrafında küçük verrüler gelişir.

- Mitral kapakla ilk gelişen lezyon akut dönemde mitral yetmezliğidir. Mitral odakta sistolik karakterde ve en az 2/6 şiddetinde mitral yetersizlik üfürümü işitilir. Bazen de middiastolik Carey Coombs üfürümü işitilir.

- Mitral yetmezlikten 10 yıl sonra mitral stenozu gelişir. Kapak alanı %25'in altına düştükten sonra semptomatik hale geçer.

Akut romatizmal ateş sekeli olarak aort yetersizliği çok defa mitral yetersizlik ile birliktedir. Aort yetmezliği nedeni ile diastolde ventriküle geri kaçan kan mitral kapakları atriuma doğru iterek atriumdan diastolde yentriküle gelen kana karşı direnç oluşturur, bu da apekste presistolik üfürüme neden olur buna Austin - Flint üfürümü denir.

- EKG'de PR uzaması vardır.

- Deri altı nodülleri ve eritema marginatum da aktif kardit varlığını destekler.

Artrit: ARA'da en sık görülen major kriterdir. Eklemde şişme, kızarıklık, sıcaklık ve ağrı olur. Steril bir artirittir.

- Diz, ayak bileği, dirsek en sık tutulan eklemlerdir. Artrit asimetrik tutulum gösterir, gezici karakterdedir.

- yaş küçüldükce kardit daha sık rastlanırken, yaş büyüdükce ilk belirti artrit ve ateştir.

Romatizmal kore:  "Syndenham koresi" olarak da bilinir. Kore belirtileri karditin iyileşme döneminde veya daha geç ortaya çıkar. ASO titresi normal olabilir. İstemsiz hareketler, koordinasyon bozuklukları ile birlikte koreoatetoik haraketler ve kas zaafiyeti vardır. Ani ritmik olmayan sürekli haraketler vardır. Vakaların çoğu 2 ayda iyileşir.

Deri altı nodülleri:  0.5-1 cm çapında sert, ağrısız, derialtında kolayca hareket edebilen nodüllerdir. Daha çok el bileği, dirsek, diz, ayak bileği, oksipit kemiği ve vertebralar üzerinde palpe edilir.

- Bu lezyonlar kronik kardite sıklıkta eşlik ederler.

- Hemen kaybolabilirler, haftalarca sürebilir.

Eritema marginatum: Etrafı koyu pembe, ortası beyaz harita çizgilerini andıran, kaşıntısız deri döküntüleridir. döküntü kısa sürede kaybolur.

Laboratuar Bulguları:

- Sedimentasyon hızı artmıştır. 60-120 mm/saate çıkabilir.

- CRP pozitifdir. Lökositoz ve anemi vardır.

- EKG'de PR mesafesi uzamıştır. (>0.20sn)

- Streptokok enfeksiyonun geçirildiğini destekleyen antistreptolizin O (ASO) titresi artmıştır. ASO titresi streptokoksik enfeksiyondan 1 hafta sonra artmaya başlar, 3-5 hafta sonra en yüksek düzeye çıkar. 6-12 ayda enfeksiyon öncesi seviyeye döner.

Tedavi

1) Antienflamatuar tedavi

 - Yalnızca poliartrit yada minimal karditi olan vakalarda salisilat 100 mg/kg/gün 2 - 3 hafta süre ile verilir, bunu takiben 3. haftada doz 60 mg/kg/güne düşürülür. Karditi olan vakalarda steroid 2 mg/kg/gün (maksimal 60 mg/gün) 2-3 hafta verilir. 6 - 8 haftada kesilir, takiben salisilat başlanır.

2) Antibiyotik tedavisi

 - Antibiyotik olarak 1.200.000 Ü benzatin penisilin tek doz veya 10 gün süre ile 800.000 Ü/gün prokain penisilin im. olarak uygulanır. Penisilin allerjisi var ise 30 mg/kg/gün eritromisin oral yoldan verilir. 

3) Hareket kısıtlaması

Karditsiz vakalarda 1.5 ay, karditli vakalarda 2-3 aydan önce tam aktiviteye geçiş önerilmemelidir.

-Kore tedavisi; spesifik tedavisi yoktur. Fizik ve psişik stress azaltılmalıdır. Hasta mutlaka ARA proflaksisine alınmalıdır. Çok ağır vakalarda steroid önerilir.

    - Romatizma hecmesi yinelenir ise tüm tedavi yeniden uygulanır. Hastalığın aktif döneminde rebound olur ise salisilat ve steroid dozu arttırılarak tedaviye devam edilir.

Proflaksi:  Kore vakaları dahil olmak üzere ilk ARA hecmesini izleyerek her çocuğa penisilin proflaksisi programı uygulanır. 3 haftada bir 1.200.000 Ü/doz İm olarak verilmelidir. Oral penisilin ise 200.000 Ü/doz olarak günde iki kez verilebilir. Penisiline duyarlı olanlarda eritromisin kullanılır.Profilaksi süresi yalnız artrit geçirenler için 5 yıl, ya da 21 yaşına kadardır. Kapak lezyonu olan vakalarda ömür boyu uygulanır.