YENİDOĞANDA ANEMİ
 

Fetusun hemoglobini gestasyonel yaş arttıkça yükselir. Term bebekte kord kanında Hb, ortalama olarak 16.8g/dl’dir. (14-20 g/dl) Gestasyonel yaşa ve doğum ağırlığına göre bildirilen düzeylerin altı “anemi” olarak değerlendirilir. 34 haftadan büyük bebekler için bu sınır değer 13gr/dl dir. 

Term bebekte Hb 3.haftadan sonra, 30-36 haftalık pretermde 2.haftadan sonra düşmeye başlar ve term bebekte 8-12, pretermde 6.haftalarda  fizyolojik anemi görülür. Nedenleri:

1-Solunumun başlaması ile arteriel oksijen satürasyonunun yükselip eritropoietin sentezini baskılaması

2- Eritrositlerin yarı ömrünün kısa olması (term YD: 60-90; preterm: 35-50 gün)

3- Bebeğin büyümesine paralel olarak kan volümü de arttığı için daha fazla kırmızı küreye ihtiyaç olması (kan hacmi YD’da 85 ml/kg, prematürede 95-100 ml/kg, 1 aylık term YD’da ise 75 ml/kg dır.)

Term bebekte Hb 9-11 gr/dl’ye düşer, pretermde ise Hb 7-9 gr/dl’ye kadar inebilir. Erken fizyolojik aneminin tedavisinde demirin yeri yoktur. Hatta vitamin E düzeyi düşük prematüre bebeklere erken demir verilmesi, eritrosit memebranındaki lipidlerin peroksidasyonuna yol açarak hemolizle aneminin artmasına neden olur.

Yenidoğanda anemi 3 mekanizmayla meydana gelir:

1-     Kanama (Hemorajik anemi):

1. Plasentanın bütünlüğünü kaybetmesi
2. Plasental damar veya umbilikal kordda anomaliler
3. İkiz-ikize kanama
4. Fetomaternal kanama
5. Umbilikal kord rüptürü
6. Kapalı alanlara kanama: (Sefal hematom, intrakranial kanama, visseral parankime kanama)
7. Hemostaz defekti ( DIC, K vitamini eksikliğine bağlı kanama, trombositopeni)
8. İatrojenik

2-     Hemoliz (Hemolitik anemi):

1. İmmün hemoliz
2. Nonimmün hemoliz (sepsis, TORCH)
3. Eritrositlerde defekt (Enzim defekti, Hb defekti veya membran defekti)
4. Sistemik hastalıklar (Galaktozemi, osteopetrozis)
5. Nütrisyonel eksiklikler (E vitamini eksikliği)

3-     Hipoplastik anemiler

1. Konjenital (Diamond-Blackfan sendromu)
2. Akkiz (Rubella ve sifilis enfeksiyonları, aplastik anemi)

Yenidoğanın hemorajik hastalığı: Tüm yenidoğanlarda faktör II, VI, IX ve X'da hayatın 48-72. saatlerinden başlayıp 7-10. güne kadar süren orta derecede bir azalma görülür. Bunun nedeni barsak florası gelişmediği için K vitamini sentezinin başlamamış olmasıdır. Anne sütü de K vitamininden fakir olduğu için özellikle anne sütü alan bebeklerde ve pretermlerde 2-7.günlerde şiddetli kanamaya (gastrointestinal, nazal, intrakranial, sünnet sonrası kanama gibi) rastlanabilir. Erken başlangıçlı (<24 st) hemorajik hastalık annenin fenobarbital, fenitoin gibi K vitamini metabolizmasını bozan ilaçlar aldığı durumlarda, geç başlangıçlı (>7 gün) hemorajik hastalık ise K vitamininin malabsorpsiyonu durumlarında görülür. Faktör II, VII, IX, X'un düzeyleri azalmış; PT, PTT ve pıhtılaşma zamanı uzamıştır. Tedavide 1-5 mg K vit i.v. verilir. Prematüre bebeklerde ve KC hastalığı olan hastalardaki ciddi kanamalarda taze donmuş plazma verilebilir. Profilaksi için her bebeğe doğumda 1 mg K vit im yapılması önerilmektedir.

Aneminin Klinik ve Laboratuar Bulguları:

1-Hemorajik anemi:

Akut hemorajik anemide takipne ve iç çeker tarzda solunum vardır. Kan volümünün % 10'unun kaybı periferik perfüzyon bozukluğuna, %20-25'inin kaybı ise şok tablosuna yol açar. CVP düşüktür. Anemi normokrom normositerdir. 2-3 gün içinde retikülositoz gelişir.

Kronik hemorajik anemide solukluk belirgindir, ancak solunum sıkıntısı bulguları minimaldir. CVP normaldir. Anemi hipokrom mikrositerdir ve kompansatuar retikülositoz vardır. Ağır vakalarda hidrops fetalis gelişebilir. Ayırıcı tanıda asfiksia pallida düşünülmelidir.

2-Hemolitik anemi:

Sarılık önemli bir bulgudur. Genellikle 48 saatten sonra solukluk başlar. Ancak ağır Rh uyuşmazlığı ve alfa talasemiler doğumda da anemi, hatta hidrops fetalis tablosuyla gelebilirler. Retikülositoz mutlaka vardır. Hepatosplenomegali olabilir.

3-Hipoplastik anemi:

Nadirdir. 48 saatten sonra bulgu verir. Sarılık yoktur. Retikülositopeni görülür.

4-Diğer:

İkiz ikize kanama: Eğer kronik bir kanama olmuşsa iki bebeğin doğum ağırlıkları arasında % 20 den, hemoglobinleri arasında 5 gr/dl'den fazla fark vardır.

Kapalı kanama: İntrakranial kanamada ön fontanel kabarıktır ve nörolojik bulgular vardır. Karaciğer kanamalarında abdominal distansiyon veya kitle vardır. Pulmoner kanamalarda röntgende opasite ve trakeadan kanlı sekresyon vardır.

*Bütün hastalarda yapılması gerekli testler: Hemoglobin, eritrosit indeksleri, retikülosit sayısı, periferik yayma, direkt Coombs testidir. Ayırıcı tanı grafikte verilmiştir.

Daha sonra düşünülen hastalığa özel seçilmiş testler kullanılır:

*İzoimmün hemoliz: kan grubu

*Fetomaternal kanama: Kleihauer-Betke testi: Bu test ile anne kanında fetal eritrosit bulunup bulunmadığı incelenir. Asit ortamda maternal kan eosin ile boyandığında, fetal eritrositler koyu boyanır, adult eritrosit hücreleri ise boyanmaz, “hayal hücreler” olarak görünür. ABO uyuşmazlığı da var ise anneye geçen fetal eritrositler hızla yıkıldığından boyama yalancı negatif olabilir.

*Pulmoner kanama: Apt test

*TORCH enfeksiyonu: Kafa ve uzun kemik grafileri, IgM düzeyi, akut ve konvalesan seroloji, CMV için idrar testi

*Tüketim koagülopatisi: PT, PTT, platelet sayısı, fibrin yıkım ürünleri

*Görünmeyen kanama: Plasentanın patolojik incelenmesi, kranial ve abdominal ultrasonografi

*Eritrositlere ait intrensek defektler: Eritrosit enzimleri, Hb ve membran defektlerine ait tetkikler

Tedavi:

1-Transfüzyon endikasyonları:

·        Akut hemorajik kanama

·        Devam eden kayıpların yerine konması

·        Yüksek riskli infantlarda oksijen taşıma kapasitesinin arttırılması

Acil durumlarda doğumda O Rh(-) eritrosit süspansiyonu 10ml/kg verilebilir. Replasman sıvısı olarak alternatifler taze donmuş plazma, %5 albumin, dekstrandır.

2- Kan değişimi endikasyonları:

·        CVP'nin yüksek olduğu kronik hemolitik ve hemorajik anemilerde

·        Ciddi izoimmün hemolitik anemide dolaşımdaki sensitize eritrositleri veya izoantikorları uzaklaştırmak için

·        Tüketim koagulopatisinde

3- Nütrisyonel tedavi:

a. Demir: Belirgin fetomaternal kanamada, kronik ikiz ikize transfüzyonda (donöre), eksternal kan kaybında (transfüzyon yapılmamış ise), 36 haftadan küçük pretermlere

b. Folat: 1500 gr altındaki veya 34 haftadan küçük pretermlere, kronik hemolitik anemilerde, fenitoin alan bebeklere

c. E vitamini: 34 haftadan küçük pretermlere, anne sütü almıyorsa

4- Nütrisyonel profilaksi:

a. Demir: İkinci aydan itibaren 2 mg/kg/gün başlanıp 1 yaşına kadar devam edilir.

b. Folik asit: Preterm bebeklere 1-2 mg/ hafta, termlere 50 mikrogram/gün

c. E vitamini: 25IU/gün, düzeltilmiş yaşı 4 ay olana kadar