Hematürili Bir Çocuğa Yaklaşım

Anamnez ve fizik muayene bulguları hematüri yaklaşımda bazı ipuçları verebilir. Geçirilmiş bir üst solunum yolu veya cilt enfeksiyonu (streptokok) akut glomerülonefriti düşündürür.Gastroenterit tablosunu takiben çıkan hematüri ise hemolitik üremik sendromu düşündürür. Sık idrara çıkma, dizüri ve açıklanamayan ateş ise üriner sistem enfeksiyonunu düşündürür.Böğür bölgesinde kitle karşısında; hidronefroz, kistik hastalık, renal ven trombozu, tümör akla gelen hastalıklardır.Tekrarlayan gross hematüri ise IgA nefropatisi, idiopatik hematüri, Alport sendromu, hiperkalsiüriyi düşündürür.Döküntü ve eklem ağrısı ile birlikte olan hematüri karşısında Henoch-Schönlein purpurası ve SLE akla gelen hastalıklardır.

Laboratuar bulgularına göre tanıya yaklaşım

Hastalarda anemi saptanmış ise; bu anemi dilüsyonel olabilir. Çünkü akut böbrek yetmezliğinde sıvı retansiyonuna bağlı kan dilüe olur. Gerçekte ise anemi yoktur. Anemi hemolize de bağlı olabilir. Bu genellikle mikroanjiopatik hemolitik anemidir. Mikroanjiopatik anemi karşısında ilk akla gelecek beş hastalık;

¨   Hemolitik üremik sendrom

¨   Renal ven trombozu

¨   Vaskülit

¨   SLE

¨   Trombotik trombositopenik purpura’dır.

Hematüri ve splenomegali karşısında orak hücreIi anemi ayırıcı tanıya alınmalıdır.

Trombositopeni ve hematüri karşısında;

¨   Yapımının azaIması; Tümör

¨   Tüketimin arttığı durumlar; SLE, ITP, Hemolitik üremik sendrom, Renal ven trombozu.

¨   Ekimoz ve hematürinin bulunması durumunda; kanama diatezleri akla gelmelidir.

Serum C₃ seviyesinin düşük oIması ve hematüri karşısında ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastaIıklar;

¨   Poststreptokoksik glomerülonefrit

¨   SLE

¨   Membranoproliferatif GN

¨   Kronik enfeksiyon

ANA titresine bakılarak SLE, streptokok enfeksiyonuna yönelik boğaz kültürü ve ASO'ya bakılarak APSGN ile ayırıcı tanı yapılır.UItrasonognafi iIe böbrek kistleri ve böbrekteki büyüme saptanabilir.

 

Reküren Hematüri Sendromları

Reküren hematüri sendromlarında tipik olarak ağrısız ve uzun süren hematüri olur.Genellikle viral bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben 1-2 gün içinde ortaya çıkarlar. Bu özelliği nedeniyle poststreptokoksik glomerülonefritten ayırım kolaylaşır.AGN'de görülen akut nefritik tablo; yani ödem, hipertansiyon veya böbrek yetmezliği bulgularının reküren hematüri sendromlarında olmaması AGN'den ayırt etmeye yardımcı ikinci özelliktir.Hastalarda gross hematüri 1-2 hafta sürer. Daha sonra mikroskopik hematüri şeklinde devam eder. Hastalığın tipinin saptanmasında böbrek biyopsisi yardımcıdır. Biyopsi bulgularına göre başlıca üç tip reküren hematüri sendromu ile karşılaşılır.

1. IgA Nefropatisi (Berger HastaIığı)

Mesengial Ig.A depolanması ile karakterize bir immün kompleks hastalığıdır.Makrokopik hematüri ÜSYE ve diğer enfeksiyonlarla, egzersiz ve aşı sonrası ortaya çıkabilir.Mesengiumda esas depolanan materyal Ig A, az miktarda da IgG, IgM, C₃ ve properdindir.

Klinik ve laboratuar özellikleri Erkeklerde sıktır. HastaIar gros hematüri ile gelebilir veya mikroskopik hematüri ile tetkikler sırasında tanı konulabilir. Böbrek fonksiyon testleri genellikle normaldir. (C₃) seviyesinin IgA nefro-patisinde normal seviyede olması hastalığı post-streptokoksik glomerülonefritten ayırmada yardımcı olur.Erişkinlerin %20-30’unda, çocukların %3-9’unda terminal böbrek yetmezliği görülebilir. Hastaların %5 kadarında nefrotik sınırlarda proteinüri olabilir.

Prognoz ve tedavi: Hastaların çoğunda önemli böbrek hasarı yoktur. Tedavi destek tedavisidir. Aktivite kısıtlanır. Gros hematüri veya mikroskopik hematürinin süresi ile hastalığın prognozu arasında ilişki yoktur. Hipertansiyon, GFR'nin düşmesi, proteinürinin 1g/gün’ün üzerine çıkması kötü prognozun işaretleridir. Hastalığın etkin bir tedavisi yoktur. Nefrotik sendrom gelişen vakalarda steroidler ve immünsüpresifler, KBY gelişen vakalarda transplantasyon denenebilir ancak %10 oranında transplantasyon sonrası rekürrens görülebilir.

2. İdiopatik Hematüri

Reküren hematürisi olan hastaların böbrek biyopsisinde ışık mikroskobisi ve immunfloresan mikroskobisi bulguları normalse bu hastalara idiopatik hematüri tanısı konulmaktadır.

3. Alport Sendromu

En sık görülen birkaç herediter nefritten birisidir.Böbrek biyopsi bulguları: İlk dekadda ışık mikroskobu bulguları minimaldir. Daha sonra glomerülde mesengial proliferasyon ve kapiller kalınlaşma, progresif glomerülosklerozise neden olur. Tübüler atrofi, interstisiyel inflamasyon ve fibrozis hastalık ilerledikce görülen bulgulardır. İmmunopatoIojik tetkikIer negatiftir.

Klinik özellikleri: Asemptomatik mikroskopik hematüri en sık rastIanan bulgudur. Arada bir tekrarlayan gross hematüri olabilir. İlk bir yılda hematüri ile tanı konabilir.

Hastalarda böbrek tutulumu yanında sensonöral işitme kaybı vardır. %10 hastada göz bulguları olarak; katarakt, keratokonus ve sferofaki vardır.

Hipertansiyon, üriner sistem enfeksiyonu ve kronik böbrek yetmezliği komplikasyonları vardır.

Erkek Alport sendromlu hastalar 2-3. dekadda son dönem böbrek yetmezliğine girerler. Spesifik tedavileri olmadığı için hastalar diyalize bağımlıdırlar. Kadın hastalarda böbrek yetmezliği bildirilmemiştir.